O estudo analisou o comportamento do córtex occipital em indivíduos com perda visual total antes dos 14 anos de idade. Foram estudados cinco pacientes, 2 femininos e 3 masculinos, com idade média de 30 anos (±10) constituindo grupo cegos. Para o grupo controle foram estudados 11 voluntários com visão normal, 5 masculinos e 6 femininos com idade média de 41,53 anos (± 3,81). Todos os pacientes foram submetidos a exame físico, neurológico e a exames de ressonância magnética encefálica (RME) e tomografia por emissão de fóton único (SPECT). Os voluntários apresentaram RME e SPECT normais. A imagem de RME não demonstrou alterações no córtex occipital dos cegos. Entretanto, estes apresentavam fluxo sanguíneo maior nas regiões temporal medial direita (TMD) (p=0,030) e temporal medial esquerda (TME) (p=0,010) e menor fluxo sanguíneo na região fronto-temporal esquerda (FTE) (p=0,026). Comparando-se os lados direito e esquerdo, os cegos apresentavam redução de fluxo sanguíneo na região temporal esquerda (p=0,026) e parietal esquerda (p<0,0001). Os voluntários apresentavam fluxo sanguíneo reduzido na região parietal esquerda (p = 0,035). O estudo mostra que pacientes deficientes visuais totais, com perda visual adquirida antes dos 14 anos, não apresentam alterações estruturais na RME quando comparados com o grupo de voluntários. Observa-se um aumento do fluxo sanguíneo nas regiões TMD e TME e redução na região FTE.

Single photon emission tomography (SPECT) perfusion images of the brain of individuals with complete visual loss before the age of 14 were carried out and compared to those of visually normal subjects, in order to assess hypothetical differences in brain structural and metabolism between the two groups. Study group was comprised by 2 females and 3 males, aged 30 ± 10 years. Controls were composed by 6 females and 5 males aged 41.5 ± 3.8 years. All individuals were submitted to physical and neurological examinations, and to MRI and to SPECT. Blind subjects presented larger perfusion measurements bilaterally in their medial temporal lobes (p=0.030, right side; p=0.01, left side), but smaller perfusion measurements in their left frontotemporal area than controls (p=0.026). Intragroup analysis of the study group disclosed asymmetric perfusion, lesser in the left temporal and parietal areas (p=0.026 and p<0.0001, respectively) compared to the right side. In the healthy controls, reduced perfusion was also noted at the left parietal areas when compared to the right side (p=0.035). The study revealed that completely blind patients that became visually impaired before the age of 14 in spite of not having MRI detectable changes in their brain's anatomy do present increases in perfusion of their left and right medial temporal lobes, and a reduction in the perfusion of the left frontotemporal area, as compared to normal controls. While the increases in blood flow may reflect compensatory mechanisms for visual deprivation, the significance of the diminished perfusion in the left frontotemporal area remains elusive.

Analizamos retrospectivamente as tomografias computadorizadas (TC) de crânio de 1000 pacientes consecutivos, com história clínica de crises epilépticas classificadas do ponto de vista clínico em generalizadas (CG) e parciais (CP). Nossos resultados mostraram a presença de CG em 70,7% dos pacientes, sendo 57,1% do sexo masculino e 42,9% do sexo feminino e, CP em 29,3%, sendo 60,0% do sexo maculino e 40,0% do sexo femninino. As faixas etárias de maior incidência foram entre 0 a 10 (31,0%) e 11 a 20 (21,8%) anos nos pacientes com CG e 0 a 10 (24,5%), 21 a 30 (16,7%) e 31 a 40 anos (18,4%) nos pacientes com CP. Os resultados tomográficos no grupo com CG foram: normais (48,8%) e alterados em 51,2%, sendo esses achados definidos como calcificações/cisticercose (14,0%), neurocisticercose/cistos (9,6%) hidrocefalia (4,4%), infarto (4,2%), indefinido (4,0%), tumor (2,5%) entre outros (12,5,%). Nos pacientes com CP os exames tomográficos foram normais em 37,4%, alterados em 62,7%, tendo os diagnósticos de neurocisticercose/cistos (12,2%), calcificações/cisticercose (11,2%), tumor (10,5%), indefinido (8,1%), infarto (5,4%), hidrocefalia (3,7%) e outros (11,6%). Salientamos a importância da TC em pacientes com epilepsia, particularmente para o diagnóstico de neurocisticercose.

We analized the cranial computorized tomography scans (CT) of 1000 consecutive patients with the history of seizures. The seizures were classified in generalized tonic-clonic seizures (GS) and partial seizures (PS) on the basis of the clinical semiology, as it was described by the patients and family members. Seizure types were correlated with age group, sex and CT findings. GS were observed in 70.7% of the patients and PS in 29.3 %. An increased incidence of GS was noted among the age groups 0 to 10 yrs (31%) and 11 to 20 yrs (21.8%). For PS the 0 to 10 yrs (24.5 %), 21 to 30 yrs (16.7%) and 31 tp 40 yrs (18.5%) age groups were the most prevalent groups. The CT scan findings for the GS group were the following: normal studies 48.8 % of the patients, calcifications/cysticercosis (14.0%), neurocysticercosis/cysts (9.6 %), hydrocephalus (4.3%), ischemia (4.2 %), non-definite lesions (4.1 %), tumor (2.5%), and others (12.5%). In the PS group we found 37.4% of normal studies, calcifications/cysticercosis (11.2%), neurocysticercosis/cysts (12.2%), tumor (10.5%), ischemia (5.4%), hydrocephalus (3.7%), non-definite lesions (8.1%) and others (11.6%). We emphasize the importance of CT scan imaging in patients presenting with seizures, particularly in the diagnosis of cysticercosis.

A paraplegia espástica hereditária autossômica recessiva (PEH-AR) associada com hipoplasia de corpo caloso foi inicialmente descrita no Japão. Estudos de ligação genética mostram que a maioria das famílias estão relacionadas ao cromossomo 15q13-15. Relatamos dois pacientes de famílias brasileiras, não relacionadas, com distúrbio de marcha com início na segunda década de vida, paraparesia espástica e comprometimento das funções cognitivas. Um dos pacientes apresentava ataxia cerebelar. A ressonância magnética de encéfalo de ambos os pacientes mostrou hipoplasia de corpo caloso. PEH-AR associada com hipoplasia de corpo caloso é uma condição rara, descrita principalmente em pacientes do Japão. Encontramos apenas 4 famílias caucasianas com PEH-AR e hipoplasia de corpo caloso. Mais estudos com famílias caucasianas são necessários para delinear o perfil genético dessa síndrome em países ocidentais.

Autosomal recessive hereditary spastic paraplegia (AR-HSP) associated with thin corpus callosum was recently described in Japan, and most families were linked to chromosome 15q13-15. We report two patients from two different Brazilian families with progressive gait disturbance starting at the second decade of life, spastic paraparesis, and mental deterioration. One patient presented cerebellar ataxia. Magnetic resonance imaging (MRI) of the head of both patients showed a thin corpus callosum. AR-HSP with a thin corpus callosum is a rare disorder, mainly described in Japanese patients. We found only 4 Caucasian families with AR-HSP with thin corpus callosum described in the literature. Further studies including additional Caucasian families of AR-HSP with thin corpus callosum are required to delineate the genetic profile of this syndrome in occidental countries.

O autor apresenta 270 casos de pacientes com história clínica e imagens de ressonância magnética compatíveis com esclerose múltipla. São feitas considerações sobre a incidência quanto ao sexo, grupos etários e localização das lesões. Por se tratar de doença considerada rara nos países tropicais, o autor tece considerações didáticas sobre os critérios clínicos e de imagem úteis na prática radiológica e alerta os neurologistas para o significado desta doença na capital (Curitiba) de um estado brasileiro (Paraná) situado entre os paralelos 22º e 30º Sul.

The author report a retrospective study of 270 cases of clinically proved MS and MRI in a State of Brazil (Parana) which is localized between the parallels 22º a 30º South. Comments are made about the age of the patients, number and localization of the lesions in the brain and spinal cord.

Foi realizado estudo retrospectivo de tomografia computadorizada em 27 pacientes com anormalidades anatômicas definidas como agenesia total do corpo caloso, afastando-se os casos de agenesia parcial. Cada caso foi avaliado buscando-se as características tomográficas, incidência por sexo, idade, associação com a clínica e com outras malformações congênitas encefálicas. Nesta casuística, contudo, foram eliminados os casos de agenesia do corpo caloso associados a esquizencefalias, holoprosencefalias e malformações do complexo de Dandy-Walker.

We describe a retrospective study of 27 cases of complete agenesis of the corpus callosum examined by CT and not associated to schizencephaly, holoprosencephaly and Dandy-Walker complex. Partial agenesis is also not included in the present study. The imaging findings are correlated to sex, age and symptoms.

Os autores estudaram o quinto e o sétimo nervos cranianos de ratos inoculados com o vírus da raiva. Os resultados foram comparados com os mesmos nervos cranianos de ratos inoculados com o vírus da raiva, porém vacinados contra a doença. Os achados no grupo não vacinado foram de degeneração axonal e intensa desmielinização dos nervos examinados. No grupo vacinado foram encontrados apenas discretas alterações da mielina, sem relevância do ponto de vista patológico. As grandes alterações ultraestruturais encontradas no grupo de ratos não vacinados sugerem que na raiva ocorram acentuadas alterações nos nervos cranianos e que tais alterações devem estar intimamente relacionadas ao quadro clínico da doença (hidrofobia). Além disso, é possível que tais alterações estejam associadas a um processo imunológico responsável também por acometimento sistêmico dos nervos periféricos.

The V and VII cranial nerves of rats inoculated with rabies virus were studied by electron microscopy. The results were compared with the same cranial nerves of rats inoculated with rabies virus but vaccinated against the disease. The findings are those of axonal degeneration and intense demyelination of the nerves of the group of rats not vaccinated. The vaccinated rats showed some ultrastructural irrelevant alterations when compared with the other group. The degree of ultrastructural alterations found in the group of rats not vaccinated suggests that in rabies severe damage of the cranial nerves occurs and that this may be closely related to the clinical picture of the disease (hydrophobia). Furthermore, as far as the authors know, this has not been considered in the classic descriptions of rabies and it is possible that an immunologic process may take part in the demyelination observed in the present study.

É relatado um caso de esquistossomose na fase aguda com comprometimento cerebral precoce, síndrome piramidal nos membros inferiores, líquido cefalorraquidiano (LCR) normal e lesões com padrão desmielinizante na ressonância magnética (RM) encefálica. O diagnóstico foi comprovado através da imunofluorescência indireta para esquistossomose no LCR. O envolvimento encefálico pelo Schistosoma mansoni é menos frequente do que o medular e a resposta ao tratamento com o praziquantel e a prednisolona foi eficaz neste caso. São poucos os relatos de neuroesquistossomose encefálica. Devido a esse fato sua fisiopatologia e terapêutica necessitam de melhores estudos. Os aspectos imunológicos e apresentação na RM foram enfatizados.

A case of acute shistosomiasis with magnetic resonance images (MRI) of the brain suggestive of demyelinating lesions, pyramidal disorder in the lower limbs and normal cerebrospinal fluid is presented. Diagnosis could be established by detection of antibodies on blood and cerebrospinal fluid. Schistosoma mansoni involves the spinal cord more often than the brain. Praziquantel associated to prednisolone was effective in this case. There are few reports of brain involvement with S. mansoni, but its prevalence is probably greater. Due to the paucity of studies, its pathophysiology and therapeutics remain to be better clarified. The immune and MRI aspects are emphasized.

Relato do caso de paciente do sexo feminino com 40 anos de idade, com quadro progressivo de diminuição de força, disfonia, disfagia, dispnéia e hiperidrose. O exame físico revelava contratura em flexão das mãos, déficit de força muscular, fasciculações, mioquimia facial e pseudomiotonia nas mãos, A eletromiografia mostrou atividade elétrica contínua em repouso. O estudo histoquímico muscular revelou atrofia de fibras do tipo II, enquanto a microscopia eletrônica mostrou dilatação importante das cisternas do retículo sarcoplasmático. O diagnóstico de síndrome de Isaacs foi firmado. Excelente resposta clínica ao emprego de carbamazepina foi observada. São discutidos e revistos vários aspectos relacionados a essa rara síndrome.

The authors report a case of Isaacs syndrome observed in a 40 years old woman. The clinical picture included progressive muscular weakness, dysphagia, dysphonia, dyspnea and increased perspiration. Fasciculations, facial myokymia and pseudomyotonia were observed on physical examination. Electromyographic study at rest revealed continuous electrical muscle activity. Muscle histochemistry showed type II fibers atrophy and an ultrastructural study of the gastrocnemius muscle disclosed marked cysternal dilatation of the sarcoplasmatic reticulum. An excelent clinical response was observed with the use of carbamazepine. Some recent aspects of this rare syndrome are reviewed and discussed.

Os autores estudaram por microscopia eletrônica células mononucleares e granulócitos obtidos do sangue de 10 pacientes com distrofia muscular de Duchenne. Embora vários estudos tenham demonstrado alterações bioquímicas e imunológicas nessas células do sangue, não foram encontradas alterações ultraestruturais neste estudo.

The authors have carried out an electron microscopy study of mononuclear cells and granulocytes obtained from 10 patients with Duchenne muscular dystrophy. Although several studies have demonstrated biochemical and immunological defects in these blood cells, no ultrastructural abnormalities were found in the present work.

As células musculares estriadas dos vertebrados são de origem mesodérmica, particularmente do mesoderma para-axial localizado nos somitos. No embrião humano de 32 dias cada somito inicia um processo de diferenciação em três porções: o miótomo que dá origem ao músculo, o dermátomo e o esclerótomo. No miótomo proliferam as células musculares embrionárias mononucleadas, os mioblastos. A partir da oitava semana de vida embrionária já são observadas células musculares mais diferenciadas, os miotubos: são células com mais de um núcleo de localização central. Ao redor dos núcleos, são observadas as miofibrilas. A partir do quinto mês de vida intra-interina, os núcleos migram para a periferia do citoplasma, para as porções sub-sarcolêmicas, dando origem às fibras musculares propriamente ditas. Há três teorias sobre o mecanismo de multinucleação das células musculares: a) cada célula muscular multinucleada é um sincício resultante da fusão de várias células musculares mononucleadas; b) divisão do núcleo, sem divisão do citoplasma (amitose); c) ocorrência de ambos os processos. No presente trabalho, foram estudadas por microscopia eletrônica células musculares provenientes de 27 fetos humanos variando de 9 semanas de vida embrionária até 9 meses. Foi possível se observar que mioblastos em mitose são comuns entre os miotubos e que os mesmos localizam-se entre a membrana plasmática e a membrana basal dos miotubos. Foi possível ainda se observar em vários campos examinados a presença de mioblastos situados nas extremidades de miotubos ou entre dois miotubos longitudinalmente dispostos cujas membranas plasmáticas justapostas encontravam-se em degeneração sugerindo uma possível anexação das células mais jovens (mioblastos) pelas células mais diferenciadas (miotubos). Se isso realmente ocorre, o fato poderia em parte explicar o fenômeno da multinucleação das células musculares estriadas.

The authors studied by electron microscopy the muscle of 27 human foetuses ranging from 9 weeks to 9 months development. It was possible to observe that disintegration of the plasma membranes of adjacent myoblasts and myotubes which share a common basement membrane tube appears to occur in longitudinally disposed cells of those categories. This may help to explain how further nuclei may be incorporated into well developed myotubes and how the striated muscle cells become multinucleated during embryonic myogenesis and regeneration in vivo.

É relatado caso de adulto jovem do sexo masculino portador de doença de Chagas, provavelmente contraída de forma acidental (via transfusão de sangue), que desenvolveu quadro de pseudomutismo acinético. São considerados os aspectos anatômicos e funcionais da síndrome e as implicações de transfusão de sangue como fator de importância na transmissão da doença de Chagas.

Chagas' disease is a major problem in Central and South America10. The disease is caused by Trypanosoma cruzi, a protozoon which may inhabit the blood and tissues of both man and animals. Although it may produce marked enlargement of several hollow viscera, myocardial involvement is the hallmark of chronic Chagas' disease. The clinical picture of chronic Chagas myocardites is one of insidious, progressive, prolonged congestive heart failure and cardiac enlargement. The almost invariable arrhythmias make syncope and sudden death common in patients both with or without congestive heart failure. Electrocardiographic abnormalities occur in 87 percent of patients with chronic Chagas" disease and are often the initial manifestation of illnes. Pathological findings include mural trombosis which often results in pulmonary and central nervous system embolization. Trypanosoma cruzi is in general transmitted to human beings by the bite of haematophagus insects of the reduviidae family, but in the last years reports pointing out the importance of blood transfusions as infectious sources of Trypanosoma cruzi are becoming more and more frequent. The authors present a case of a male young architect whitch contrated Chagas' disease probably by a blood transfusion and latter developed "locked-in" syndrome. It is discussed the importance of blood transfusion as a source of transmission of the disease even in non-endemic áreas and the need to controlling all blood transfusions in countries where Chagas' disease is endemic. The authors also point out the importance of computed tomography in the diagnosis of lesions in the pons.

Neurocysticercosis is a major public health problem in the developing countries. Previous to the CT scan era its diagnosis was very restricted and conventional diagnostic methods were unreliable. It was also frequently necessary to submit patients to costly and dangerous surgical procedures to confirm the precise nature of the disease. The most striking type of neurocysticercosis diagnosed by CT is the acute or edematous type (Table 1). Patients with this type of neurocysticercosis are referred for examination with intracranial hypertension, in general with suspicion of space-occupying lesion. In the authors' experience it is possible to obtain a dramatic reduction of the brain edema in the acute stages of neurocysticercosis using corticosteroids, the use of which completely changes the clinical picture and the CT images.

A tomografia computorizada (TC) tem se consagrado como método rápido, fidedigno e de alta precisão diagnóstica. Criada por G. N. Hounsfield, Prêmio Nobel da Medicina de 1979, bem cedo teve seu uso aceito pelos serviços médicos de todo o mundo. O impacto no diagnóstico das lesões ocupando espaço foi surpreendente, pois além do diagnóstico topográfico e as reais dimensões das lesões a TC oferece na maioria das vezes um diagnóstico etiológico o que representa uma conquista sem par dentro do campo da neurologia. É nesse contexto que se situam os meningiomas. Os autores apresentam trinta e dois casos de meningiomas supratentoriais diagnosticados pela tomografia computorizada e com posterior comprovação cirúrgica. A maior frequência é observada na convexidade (onze casos). Ocorre uma nítida preponderância do sexo feminino (65,6%) sobre o sexo masculino (34,3%) O trabalho mostra que o meningioma é um tumor de valores médios de atenuação e que, após o uso de contraste iodado acumula homogeneamente o mesmo elevando nitidamente seus valores de atenuação. Nenhum dos casos estudados apresentou acúmulo em anel como é observado nas neoplasias malignas primárias ou secundárias ou mesmo nos abscessos. O edema peri-focal é discreto, a não ser nos grandes meningiomas situados nas regiões frontais e hidrocefalia está presente em apenas três casos.

Thirty two cases of supratentorial meningiomas diagnosed by computerized tomography and surgically proved are reported. The authors did not included in this series meningiomas of the orbit. The higher frequency is observed in the convexity area (eleven cases), followed by the sphenoidal ridge area (nine cases). There is a predominance in the females (65,6%) over the males (34,3%). The age varies from fourteen to seventy eight and only three patients are below thirties. Homogeneous contrast enhancement of all tumours was obtained by injecting a bolus of 75ml of Vasconray (30g of total iodine per patient) or 80ml of Hypaque 75 (30,8g of iodine), None of them showed the ring pattern observed in cases of abscess, gliomas or metastatic lesions. The edema seen around the tumours tended to be minimal, unless in those tumours located in the frontal region where the mass effect tended to be more pronounced. Hidrocephaly was observed in three cases.

Moyamoya é uma doença cérebro-vascular de etiologia desconhecida que aparece predominantemente nos indivíduos de raça japonesa. Poucos são os relatos de casos desta doença cujos sintomas principais são decorrentes de infartos cerebrais múltiplos, convulsões e hemorragia subaracnoide. Os achados principais nos casos de moyamoya são os angiográficos que se caracterizam por oclusão parcial ou total das carótidas, malformações angiomatosas, circulação colateral proeminente na região dos gânglios da base e anastomoses trans-durais múltiplas. O caso aqui descrito apresenta, além do estudo angiográfico, avaliação genética e tomografia computadorizada cerebral (TCC). O cariotipo levado a efeito na paciente e em suas duas irmãs não apresenta qualquer anormalidade. A TCC, contudo, mostra claramente um padrão compatível com infartos cerebrais múltiplos antigos e a consequente repercussão de tais lesões no cérebro da paciente.

A Tomografia Computadorizada (TC) da coluna vertebral tem evoluido sensivelmente desde o advento dos tomógrafos computadorizados para corpo inteiro. Com a recente inclusão dos mecanismos de alta resolução (HR) em tais equipamentos, mecanismos estes especialmente desenhados para observação detalhada das mais delicadas estruturas anatômicas, a avaliação das patologias associadas à coluna tem alcançado uma precisão há muito desejada. No presente trabalho os autores descrevem a anatomia normal da região lombar vista pela TC e analisam a localização, características e efeitos de três casos de metástase naquela região. Na opinião dos autores, além das informações acima referidas a TC permitiria ainda uma melhor planificação para uma eventual biópsia, seguimento radioterapêutico e mais adequada orientação diagnóstica e cirúrgica para qualquer tipo de patologia da coluna.

Computed Tomography is a non-invasive radio-diagnostic investigation of the spinal columm since the availability of total body scanners. The authors present three cases of metastatic tumour of the lumbar spinal - two cases of multiple myeloma and one of sarcoma of the breast. After describing the normal anatomy, they analise the nature of the lesions, their localization and their effects. The authors also comment the help CT gives for planning byopsies, radiotherapy and even surgeries in case of any lesion occupying space of the spinal columm. The present investigation is therefore intended to contribute to existing knowledge by summarizing the author's experience with three cases of metastatic tumour of the lumbar spinal columm.